Cos’è la sindrome di Takotsubo
La sindrome di Takotsubo (TTS) è una patologia caratterizzata da una disfunzione acuta e transitoria del ventricolo sx, frequentemente correlata a un evento stressante emotivo o fisico, il quale si manifesta precedentemente alla fase acuta.
Viene descritta per la prima volta in Giappone nel 1990, chiamandola Takotsubo per la somiglianza della forma assunta dal ventricolo sinistro a uno strumento utilizzato per la pesca dei polpi, con base rotonda e collo stretto.
Nella fase acuta la presentazione è molto simile a un infarto miocardico (IMA), sia nella manifestazione clinica, sia nell’aumento dei livelli sierici di BNP e NT-proBNP e anche per le alterazioni di ecocardiografia.
La TTS viene anche descritta come sindrome del cuore infranto o cardiomiopatia da stress, in quanto una situazione stressante o emotiva molto importante vissuta dal paziente può riprodurre tutti i sintomi tipici dell’infarto.
Stress e disturbi cardiovascolari
La causa di morte più frequente è legata ai disturbi cardiovascolari, che determinano la morte di 17 milioni di persone l’anno, 3 decessi su 10, solitamente si verificano per cardiopatia ischemica (7 milioni) e ictus (6,2 milioni).
La critica emersa da molti medici e psicologi alla cardiologia, oggi, è quella di vedere il cuore in termini di funzionalità, come semplice pompa, non considerando tutte le cause dei disturbi cardiaci, prevalentemente per quanto riguarda i fattori psicosociali.
Ormai è consolidata la stretta relazione tra cuore e mente, che si influenzano a vicenda.
Le emozioni possono provocare cambiamenti del ritmo cardiaco tramite una reazione del Sistema Nervoso Autonomo (SNA) e endocrino.
Viceversa la stessa attività cardiaca può alterare la nostra percezione di benessere o di malessere.
Il cuore risulta essere l’organo più sollecitato dai cambiamenti fisiologici dovuti a condizioni emotive o di stress.
Per quanto forte e adattivo, se sottoposto a ripetuti stimoli stressori, può subirne dei danni.
Quali sono le cause della sindrome di Takotsubo
Le cause precise che caratterizzano questa sindrome sono ancora in fase di studio. Sono molteplici e spesso possono sovrapporsi.
Di fondamentale importanza è il ruolo che assume la disfunzione del microcircolo mediata dalle catecolamine rilasciate in seguito a una spiccata attivazione del sistema simpatico, a sua volta compromesso da un prolungato stress emotivo.
Si evidenzia in più di due terzi dei casi la sofferenza cardiaca successiva a un evento particolarmente stressante o a una forte emozione, come se questo tipo di situazioni possano condizionare negativamente la funzionalità cardiaca.
Attualmente emerge come l’associazione tra la sindrome di Takotsubo e le situazioni particolarmente stressanti o emotive vede come attori principali due ormoni: l’adrenalina e la noradrenalina.
Sintomi e complicanze
I sintomi possono comparire entro pochi minuti dall’evento stressante o dopo alcune ore. Le manifestazioni cliniche sono dolore toracico acuto, dispnea o sincope, situazione difficilmente distinguibile dalla sintomatologia dell’IMA.
Ad alcuni pazienti la diagnosi viene posta in seguito al riscontro di alterazioni elettrocardiografiche o rialzo degli enzimi cardiaci.
In caso di TTS indotta da uno stress fisico come, ad esempio, stroke ischemico o epilessia, si riscontra raramente dolore toracico, in quanto vi è la presenza di stato di coscienza alterato da complicanze neurologiche o per lo stato di shock emodinamico, mentre i pazienti con stress emozionale come fattore scatenante presentano dolore toracico e palpitazioni.
Le principali complicanze acute sono rappresentate da:
- Scompenso cardiaco (12-45%)
- Shock cardiogeno (6-20%)
- Aritmie ventricolari maggiori (4-9%)
- Tamponamento cardiaco (≤ 1%)
- Alterazioni meccaniche: ostruzione dinamica reversibile del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOTO) nel 10-25% dei casi.
Diagnosi
La diagnosi di TTS è spesso molto difficile per il medico, in quanto il quadro clinico è molto simile a un IMA, con alterazioni simili dell’ECG e con la presenza di lievi alterazioni dei biomarkers cardiaci.
La TTS ha un quadro clinico la cui diagnosi richiede diverse indagini, molte delle quali mirate a escludere miocarditi, pericarditi, dissezione.
Attualmente, il più grande limite nella diagnosi differenziale tra TTS e IMA è determinato dalla mancanza di una metodica non invasiva che permetta di fare diagnosi certe, che per ora si ottengono esclusivamente con la ventricolografia sinistra.
La Consensus Conference di esperti internazionali tenutasi nel 2018 si è focalizzata sull’iter diagnostico. I criteri diagnostici sono i seguenti:
- Presenza di una disfunzione transitoria del ventricolo sinistro (ipocinesia, discinesia, acinesia). Le alterazioni regionali della motilità di parete di solito si estendono oltre il territorio di irrorazione di un singolo vaso coronarico.
- Un fattore scatenante fisico, emotivo o misto può precedere la TTS, ma non è obbligatorio.
- Malattie neurologiche, quali emorragia subaracnoidea, stroke ischemico, TIA, epilessia possono essere fattori scatenanti della sindrome.
- I livelli dei biomarcatori di danno cardiaco sono lievemente alterati, è frequente alterazione significativa del BNP.
- La concomitanza di malattia coronarica non è una controindicazione alla diagnosi di Takotsubo.
- Nessuna evidenza di miocardite.
- Le donne in periodo di post-menopausa sono la categoria più frequentemente affetta.
Ipotesi patogenetiche della sindrome di Takotsubo
Esistono varie ipotesi scatenanti, dove il trigger è spesso un intenso evento stressante, emozionale o fisico. Vediamo alcune teorie patogenetiche riconosciute.
Attivazione del sistema nervoso simpatico
Lo stress è una reazione che si manifesta quando vi è uno squilibrio tra le sollecitazioni ricevute e le risorse a disposizione ed è controllato dal sistema nervoso autonomo e centrale. Alcuni stress acuti inducono attivazione del sistema nervoso, aumento della biodisponibilità di cortisolo, adrenalina e noradrenalina.
Disfunzione endoteliale e carenza di estrogeni
La disfunzione endoteliale viene riconosciuta come stato patologico caratterizzato da uno squilibrio tra fattori vasocostrittori e vasodilatatori. La riduzione degli estrogeni nel periodo post-menopausale può spiegare perché la TTS è più comune nelle donne.
Tossicità diretta delle catecolamine
L’eccesso di catecolamine svolge un ruolo fondamentale nell’eziopatogenesi della TTS. Si ritrova infatti associata a particolari condizioni patologiche, o dall’attivazione di specifiche aree cerebrali, neocorteccia, sistema limbico, il tronco encefalico e il midollo spinale.
Nella fase acuta della TTS, oltre alla presenza di una maggiore concentrazione di catecolamine circolanti, si possono riscontrare un aumento delle catecolamine secrete a livello miocardico.
Il meccanismo patogenetico per il quale l’eccesso di catecolamine causi lo stordimento miocardico ed in alcune zone dilatazione balloniforme è però sconosciuto.
Tra le ipotesi più accreditate ricordiamo come l’aumento dei livelli delle catecolamine causi aumento della frequenza cardiaca e della richiesta di ossigeno dei miocardiociti, determinando una discrepanza tra la richiesta e l’offerta di ossigeno, con conseguente ipossia.
Inoltre, norepinefrina e epinefrina sono fonti di radicali liberi che potrebbero interferire con il trasporto del calcio e del sodio andando ad aggravare ulteriormente la disfunzione dei miocardiociti.
Spasmo microvascolare
Il vasospasmo coronarico è stato ipotizzato come possibile meccanismo di attivazione della sindrome di Takotsubo. Dati che dimostrano questa ipotesi sono:
- Presenza di vasospasmo alla coronarografia
- La dissezione coronarica spontanea può causare TTS
- Miglioramento del vasospasmo dopo somministrazione di adenosina
- Studi di perfusione alla PET dove mostrano una ridotta perfusione in fase acuta
Questo processo era stato descritto da autori giapponesi negli anni 90, dove si ipotizzava la presenza di stordimento miocardico causato da una ischemia secondaria a uno spasmo coronarico epicardico multivasale. Altri studi dimostrarono la presenza di uno stordimento miocardico post-ischemico, secondario a una dissezione di un vaso coronarico.
Sindrome di Takotsubo: l’importanza di una diagnosi corretta
La sindrome di Takotsubo può comparire entro pochi minuti dall’evento stressante/emotivo scatenante, oppure più tardivamente, dopo alcune ore.
Questa manifestazione si sovrappone a quella tipica di un infarto del miocardio, in quanto la sintomatologia è la stessa.
In alcune circostanze, può evolvere in una condizione cardiaca grave, con edema polmonare, ipotensione, aritmia e arresto cardiaco.
Fare una corretta diagnosi di sindrome di Takotsubo è un aspetto fondamentale per il personale sanitario che in Pronto Soccorso accoglie questi pazienti, al fine di evitare l’uso di terapie improprie che potrebbero essere rischiose o senza alcun beneficio.
La sindrome è tutt’oggi sottostimata sia come incidenza che come prevalenza, dove per poterla riconoscere si devono valutare tutte le possibili diagnosi differenziali del dolore toracico, sintomi molto frequenti che inducono i pazienti ad attivare i percorsi di Emergenza/Urgenza.
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Articolo tratto dalla lezione del Percorso Formativo Infermiere OnLine del Dr. Marco Zerbinati: “Arresto cardiocircolatorio da Sindrome di Takotsubo”. CONTATTACI SUBITO per approfondire l’argomento richiedendo la versione integrale della lezione.
